ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的致死率-COMPERA 注册的结果

动脉高压(PH)是许多慢性心脏营养不良的常见于并发症，众所周知是COPD和间质性痢疾(ILD)。 在这些情形，PH 的拓展与症状的更为相当严重和致死风险的增大有关。 在大多数慢性痢疾患儿中，PH 的血流热力学相当严重高度为轻度至中度，而一些患儿会拓展为重度 PH，目前为止下定义为平均动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血流热力学常规是根据技术人员共识应运而生的，但并非基于准确信息。

在与COPD方面的PH患儿中，ZEDER 等人最近证明，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是致死率的最强血流热力学预测指标，作者劝告使用该阈值来下定义这组患儿的相当严重 PH。 我们就让知道这个阈值前提也适用于患有与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们研究了来自动脉高压新开始疗法的比起革命性住址 (COMPERA) 的信息。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 住址，它革命性地收集有关做 PH 疗法的患儿的特征、疗法和结果的详细信息。 来自欧洲各国（奥地利、法国、比利时、希腊、保加利亚、法国、斯洛文尼亚、保加利亚、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH该中心参与其中，平均80%的入组患儿来自比利时。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 同年 13 日至 2021 年 1 同年 21 日期间新临床为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 举例来说 mPAP ⩾ 25 mmHg 和动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液热力学；

3) 至少一次就有的随访。 同年份信息以中值和第一和第三四分位数（Q1、Q3）说明，分类信息以数量和%-说明。随访于 2021年4同年30日结束。

在年末日（2021 年 5 同年 1 日），COMPERA 信息库中登记了 10651 名患儿，其中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中，213 名患儿因以下或许被无关：曲率半径访视前 6 个同年以上的 PH 临床（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的研究，PVR> 5 WU 是最出色的预后年末值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的研究中，在 PVR 不远处看到了幸存者和非幸存者错综复杂的最佳分辨 >8 WU。 然而，我们的研究还证明，随着 PVR> 5 WU，致死率显着增大。 同时，在本研究中未发现当前基于 mPAP 的慢性痢疾相当严重 PH 下定义具有预后意涵。 基于这些发现，同时考虑到本次研究和之前研究的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于下定义慢性痢疾患儿前提存在相当严重 PH。

文章出不远处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.